В руководстве отражены современные представления об анатомических особенностях, физиологии и метаболизме сетчатки, а также об этиологии и патогенезе пигментной абиотрофии сетчатки. Приведены патогенетически обоснованные классификации пигментной абиотрофии сетчатки. Подробно описаны клинические симптомы и течение заболевания, а также современные методы диагностики. Представлены последние данные генетики, определяющие новые направления в изучении наследственной патологии зрительной системы. Отражены перспективные способы лечения. Руководство предназначено для врачей-офтальмологов, слушателей кафедр и курсов повышения квалификации.